👩⚕️💉👨⚕️Гемохроматоз: клінічні рекомендації з діагностики та лікування

Клінічні рекомендації по гемохроматозу: підходи до діагностики та лікування патології

Гемохроматоз – це спадкова патологія, пов'язана з високою абсорбцією заліза в травних органах і його подальшим надлишковим накопиченням в різних внутрішніх органах.

Сильніше за інших страждає печінка. Раннє виявлення гемохроматоза, його діагностика та лікування не допустять розвитку наслідків.

Гемохроматоз: що це за захворювання

Для розуміння суті хвороби необхідно знати, яка кількість заліза в нормі повинно бути у людини. У чоловіків заліза порядку 500-1500 мг, а у жінок – від 300 до 1000 мг. Показники залежать не тільки від статі, а й від ваги людини. Більше половини всієї кількості заліза знаходиться в гемоглобіні.

За день в організм разом з їжею надходить близько 20 мг цього мікроелемента. З них в кишечник всмоктується лише 1-1,5 мг. При гемохроматозі (ГХ) або сідерофіліі, як ще називають цю хворобу, всмоктування збільшується до 4 мг на добу, і поступово йде накопичення заліза в тканинах різних органів.

Здорова печінка і гемохроматоз

Його надлишок руйнує молекули протеїнів і вуглеводів, а значить, і сам орган. У хворих ГХ кількість заліза в печінці може досягати 1% від сухої маси органу, що загрожує цирозом, а в третині випадків і раком печінки. Пошкоджена надлишками заліза підшлункова залоза може дати поштовх до розвитку діабету.

Відкладаючись в гіпофізі, залізо руйнує всю ендокринну систему. Більше за інших страждають репродуктивні органи: у чоловіків спостерігається еректильна дисфункція, а у жінок може розвинутися безпліддя.

При ГХ страждає серце: спостерігається збій ритму.

Причини виникнення

Основна причина ГХ полягає в "неправильної" роботі гена, а точніше, HFE гена. Саме він регулює протікання хімічних процесів і кількість заліза, що надходить в складі їжі в організм. Боротьба, що в ньому мутація веде до порушення обміну заліза.

Іншими причинами виникнення ГХ є:

  • талассемия. При цьому відбувається руйнування структури гемоглобіну з вивільненням заліза;
  • гепатити;
  • залізо може збільшитися в результаті частого переливання крові. Справа в тому, що час життя чужорідних еритроцитів набагато коротше, ніж своїх. Гинучи, вони виділяють залізо;
  • процедури гемодіалізу.

Код за МКХ-10 і класифікація

У загальноприйнятому класифікаторі хвороб ГХ присвоєно код Е83.1.

У етіологічним ключі розрізняють первинний (або спадковий ГХ) і вторинний:

  • первинний. Цей тип хвороби має спадкову природу і є результатом дефекту ферментної системи, що впливає на метаболізм заліза. Діагностується у 3-х чоловік з 1000.Помічено, що чоловіки більше схильні до даної патології та хворіють на неї в 3 рази частіше за жінок;
  • вторинний. Його причина – в наявних у пацієнта захворюваннях печінки (що часто спостерігається при алкоголізмі), трансфузии крові, самолікуванні вітамінними комплексами з великим вмістом заліза. Причиною придбаного ГХ можуть стати проблеми зі шкірою і хвороби крові.

симптоми

Діабет боїться цього кошти, як вогню!

Потрібно всього лише застосовувати …

зниження цукру

дізнатися подробиці

pozner.ru

Для первинного гемохроматозу (ПГС) характерно поступовий розвиток, і на ранніх етапах пацієнти скаржаться на стомлюваність. Їх може турбувати біль у правому боці і сухість шкіри.

Розгорнута стадія ПГС характеризується:

  • специфічної пігментацією обличчя, шиї, рук і пахв. Вони набувають бронзовий відтінок;
  • цирозом печінки. Діагностується в 95% випадках;
  • серцевою недостатністю;
  • артритом;
  • на цукровий діабет: у 50% випадків;
  • збільшеною селезінкою;
  • сексуальною дисфункцією.

На останніх стадіях спостерігається портальна гіпертензія і асцит. Може розвинутися рак печінки.

вторинний


Оскільки надлишок заліза формується роками, то початкова симптоматика вторинного ГХ проявляється у чоловіків після 40 років, і у жінок після 60-ти років.

Симптоматика така:

  • меланодермия;
  • стомлюваність і втрата ваги;
  • зниження лібідо;
  • збільшення і ущільнення тканин печінки;
  • цироз (на останній стадії ГХ).

Аналіз крові і інші методи діагностики


Підтверджує діагноз лікар-гастроентеролог. На ранніх етапах захворювання дуже важливі лабораторні проби.

При ГХ проводять спеціальні аналізи крові для виявлення значень заліза в плазмі, її низькою железосвязивающей здатності і насичення трансферином.

Головна ознака захворювання – відкладення гемосидерину в гепатоцитах печінки, в шкірі і інших органах, які через надлишок цього пігменту стають "іржавими". Обов'язковий загальний аналіз крові і на біохімію, а також на цукор. Крім того, беруть печінкові проби.


Додатково проводять і інструментальні дослідження:

  • біопсія печінки – головний спосіб підтвердження ГХ;
  • УЗД черевної порожнини;
  • МРТ печінки (в деяких випадках);
  • ехокардіографія, для виключення / підтвердження кардіоміопатії;
  • рентгенографія суглобів.

Необхідно обстежити і родичів хворого: з великою ймовірністю у них теж буде підвищено рівень заліза в крові.

Як лікувати гемохроматоз?

Важливо знати! Проблеми з рівнем цукру з часом можуть призвести до цілого букетузахворювань, таких як проблеми із зором, станом шкіри і волосся, появи виразок, гангрени і навіть ракових пухлин! Люди, навчені гірким досвідом для нормалізації рівня цукру користуються …
Читати далі… "

лікувальна дієта

Важливо розуміти, що при діагностованому гемохроматозе дотримання дієти має бути довічним.

Головне правило – максимальне скорочення в раціоні залізовмісних продуктів, особливо:

  • твердих сирів і морської риби;
  • круп: вівсяної, пшоняної і гречки;
  • чорного хліб;
  • бобових і сухофруктів;
  • аскорбінової кислоти і ліків з підвищеним вмістом вітаміну C;
  • повністю виключаються субпродукти, особливо печінка.

Алкоголь – абсолютне табу. А ось чай і кава, навпаки, показані. У них є танін, який уповільнює абсорбцію заліза.

Перелік застосовуваних лікарських препаратів

Це лікування проводиться препаратами, які виводять з організму пацієнта залізо. На початковому етапі призначаються: вітаміни A, E і фолієва кислота. Потім застосовують хелатор (типу Десфералу).

препарат Десферал

Дозування уколу: 1г / сут. Уже 500 мг препарату дає відчутний результат: виводиться до 43 мг заліза. Курс триває до 1,5 міс.Пролонговану застосування небезпечно: можливо помутніння кришталика.

Флеботомія і інші терапевтичні процедури


Флеботомія – найпростіший і разом з тим досить ефективний немедикаментозний метод лікування ГХ.

У вені пацієнта робиться прокол, і з організму випускають кров. За тиждень зливають близько 500 мл.

Процедура ведеться тільки амбулаторно. Кров постійно досліджується на концентрацію Ферріні: він повинен знизитися до 50. На це може піти 2-3 роки. Далі терапія спрямована на підтримання оптимального значення цього мікроелемента.

При ГХ, ускладненому цирозом, пацієнти раз на півроку обов'язково проходять УЗД і здають на аналіз кров і сечу.

Лікування народними засобами

Ця терапія відрізняється м'яким впливом на хворі органи.

Лікування печінки:

  • гарбуз. Вона хороша як в сирому, так і в печеному вигляді. Овоч додають в салати або змішують з медом – смачно і корисно! Показаний і гарбузовий сік: по півсклянки натщесерце;
  • буряк – ще один корисний при ГХ продукт. Вживають в сирому або вареному вигляді. Корисний і свіжовичавлений сік.

Для лікування серця можна порадити настої глоду, горицвіту або пустирника.Трави заливаються окропом і після настоювання п'ються по інструкції.

Лікування підшлункової залози:

  • допоможе відвар з насіння подорожника. Пропорції: 1 ст.л. сировини до 1 ст. води. Заварені насіння кип'ятять 5 хв, остуджують і приймають перед їжею по 1 ст.л .;
  • мед з корицею. Пропорції: 1 ст.л. порошку до 1 ст.води. Наполягати 15-30 хв. і додати трохи меду. Залишити ще на 2 години. Все засіб потрібно випити за день.

Корисна і необроблена вівсяна крупа (з лушпинням). Пропорції: 100 г крупи до 1,5 л води. Кип'ятити не менше півгодини. Після чого прямо в посуді, де варився овес, потовкти його до кашки і знову кип'ятити хвилин 40. Термін життя процеженного відвару – не більше 2-х діб. Пити по півсклянки перед трапезами.

Терапія супутніх хвороб

Надлишковий вміст заліза в органах веде до розвитку множинних патологій. Всі вони вимагають допоміжної терапії. Наприклад, якщо ГХ посприяв розвитку діабету, останній потрібно обов'язково лікувати, постійно тримаючи на контролі норму цукру.

Якщо виявлені патології в печінці – ведеться її лікування. Це необхідно для того, щоб не допустити розвитку патології до стану злоякісної пухлини.

Прогноз і основні клінічні рекомендації

Прогноз досить серйозний. Якщо немає адекватного лікування, і хвороба запущена, хворі проживуть лише 4-5 років.

Але якщо терапія проведена під лікарським контролем і вчасно, то і життя хворого збільшується в рази.

Будучи спадковим захворюванням, гемохроматоз в 25% випадків діагностується у родичів хворого. А значить, їх обов'язково потрібно дообследовать. Це дозволить виявити хворобу ще до клінічних проявів і надалі уникнути її ускладнень.

У разі вторинного ГХ порекомендувати йому дієтхарчування, важливо тримати на контролі стан печінки і крові. Гемохроматоз, виявлений під час вагітності (або на етапі планування), не представляє небезпеки.

Відео по темі

Про симптоми, причини та методи лікування гемохроматоза в відео:

На жаль, до сих пір не виявлено першопричина виникнення гемохроматоза. Але в даний час розроблена і активно застосовується спеціальна комплексна методика лікування, мета якої – переривання клінічних проявів хвороби і зниження ризику появи її можливих ускладнень.

Like this post? Please share to your friends:
Залишити відповідь

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: